发布于 2026-09-30
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骨髓增生异常综合症是一组起源于造血干细胞的血液系统疾病,特征为骨髓造血细胞发育异常、无效造血及高风险向急性髓系白血病转化。
按WHO分型标准:包括难治性血细胞减少伴单系发育异常(RCMD)、伴环形铁粒幼细胞的RCMD(RCMD-RS)、伴原始细胞增多的难治性血细胞减少(RAEB)、单纯del(5q)综合征及无法分类的骨髓增生异常综合征(MDS-U)。
按病程及转化风险:低危型(如RA、RARS)进展缓慢,中高危型(如RAEB)病情进展快,需密切监测原始细胞比例及输血依赖情况。
特殊人群注意事项:老年患者因器官功能减退,化疗耐受性差,需优先考虑低强度治疗方案;孕妇需避免化疗药物对胎儿影响,优先支持治疗;合并严重感染或其他基础疾病者,需加强抗感染及对症支持,降低治疗相关风险。
治疗原则:低危患者以促造血、调节免疫为主,如使用促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子;高危患者需考虑去甲基化药物、化疗或造血干细胞移植,治疗方案需个体化制定。

















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