血管母细胞瘤是一种起源于胚胎残余组织的良性血管性肿瘤，多发生于20~40岁人群，好发于小脑、脊髓，极少数可见于脑干等部位。
一、按发病部位分类
- 小脑血管母细胞瘤：最常见，约占70%，可导致颅内压增高、共济失调等症状，需通过影像学检查明确诊断。
- 脊髓血管母细胞瘤：占15%~20%，常表现为脊髓压迫症状，如肢体麻木、无力，部分患者合并家族性疾病。
二、按遗传特征分类
- 散发性：无家族史，多为单发，多见于小脑半球，手术切除后复发率低。
- 遗传性：与von Hippel-Lindau（VHL）综合征相关，常为多发，需定期筛查全身其他部位肿瘤。
三、治疗方式
- 手术切除：首选治疗，完整切除可治愈，对位置深或多发者需分次手术。
- 药物治疗：适用于无法手术或复发患者，如抗血管生成药物，需严格遵医嘱使用。
四、特殊人群注意事项
- 儿童患者：罕见，多为VHL综合征相关，需结合多学科团队制定治疗方案。
- 孕妇：需权衡手术风险与胎儿安全，优先保守观察至产后。
五、预后与随访
多数患者术后预后良好，VHL综合征患者需长期随访监测，建议每6~12个月复查影像学。
