发布于 2026-09-27
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肺部纤维化是肺部组织因长期炎症或损伤，逐渐被纤维瘢痕组织替代，导致肺功能不可逆下降的疾病。
一、按病因分类
特发性肺纤维化（IPF）：病因不明，多见于50岁以上人群，男性风险更高，病程呈进行性加重。
继发性肺纤维化：常由肺炎、尘肺、结缔组织病（如类风湿关节炎）、药物副作用（如博来霉素）等引发，治疗基础病可延缓进展。
二、按病理类型
寻常型间质性肺炎（UIP）：最常见类型，病变呈斑片状分布，纤维化区域与正常肺组织界限清晰。
非特异性间质性肺炎（NSIP）：炎症与纤维化程度相对均匀，对激素治疗反应较好，多见于中青年女性。
三、典型症状与进展
早期表现为进行性呼吸困难、干咳，活动后加重；晚期可出现杵状指、低氧血症，最终导致呼吸衰竭。
四、治疗与管理
以抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）延缓病情进展，结合氧疗、肺康复训练改善生活质量。患者需戒烟、避免呼吸道感染，定期监测肺功能。
五、特殊人群注意事项
老年患者需关注药物相互作用，儿童罕见IPF，但需警惕家族遗传因素（如特发性肺纤维化相关基因突变）；孕妇禁用某些抗纤维化药物，需在产科与呼吸科协同管理。
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