慢性肉芽肿性炎是一种免疫介导的慢性炎症性疾病,以组织中肉芽肿形成为特征,由免疫细胞异常激活导致反复感染和组织损伤。
一、病因分类
- 遗传性肉芽肿病:因免疫细胞(如中性粒细胞)功能缺陷,常见为X连锁遗传,青少年男性高发。
- 获得性肉芽肿病:由感染(如结核、真菌感染)或自身免疫性疾病(如克罗恩病)引发,无性别差异。
二、临床表现
- 局部症状:皮肤、淋巴结或内脏形成无痛性结节,伴反复感染(如肺部、皮肤脓肿)。
- 全身症状:发热、体重下降、乏力,严重者可致器官功能衰竭。
三、诊断与治疗
- 诊断需结合病史、影像学检查及基因检测(如NADPH氧化酶复合物相关基因)。
- 治疗以控制感染和免疫调节为主,药物包括抗生素、免疫抑制剂及抗TNF-α生物制剂。
四、特殊人群注意事项
- 儿童患者:需长期随访,避免使用活疫苗,预防感染风险。
- 孕妇:免疫抑制剂可能增加流产风险,需在医生指导下调整治疗方案。
五、预后与管理
早期干预可改善预后,患者需定期监测炎症指标,避免接触感染源,保持营养均衡和适度运动。