肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种以小血管炎症、坏死性肉芽肿形成为特征的自身免疫性疾病，主要累及上呼吸道、下呼吸道和肾脏，严重时可危及生命。
一、疾病分类
- 经典型：多见于成年患者，主要表现为上呼吸道（如鼻窦炎、鼻中隔穿孔）、下呼吸道（如肺结节、空洞）及肾脏（新月体性肾炎）受累，病程较长，需长期免疫抑制治疗。
- 局限型：症状局限于上呼吸道或皮肤，较少累及肾脏，预后相对较好，但仍需监测病情进展。
二、诊断要点
- 临床表现：反复鼻塞、咯血、呼吸困难、肾功能异常等。
- 实验室检查：血沉、C反应蛋白升高，ANCA（尤其是PR3-ANCA）阳性。
- 影像学：胸部CT可见结节、空洞或肺实变；鼻窦CT可显示黏膜增厚、骨质破坏。
三、治疗原则
- 诱导缓解：首选糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤），快速控制炎症。
- 维持缓解：长期低剂量免疫抑制剂维持，避免复发。
- 特殊人群：老年患者需注意药物副作用，儿童患者慎用免疫抑制剂，优先考虑非药物干预（如营养支持）。
四、注意事项
- 定期监测：定期复查血常规、肝肾功能、ANCA等指标，避免药物毒性。
- 预防感染：免疫抑制剂治疗期间需注意防护，避免感染风险。
- 生活方式：戒烟、避免接触粉尘，增强免疫力。
GPA病情复杂，需尽早诊断并规范治疗，建议患者在风湿免疫科或呼吸科医生指导下进行长期管理。
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