肉芽肿性多发性血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响小血管，可累及呼吸道、肾脏、眼睛等多器官，病程通常呈慢性进展，未经治疗预后较差。
一、疾病分类及病理特征
- 韦格纳肉芽肿：最常见类型，以鼻腔、肺部肉芽肿形成及坏死性血管炎为特征，约50%患者合并肾功能损害。
- 显微镜下多血管炎：无典型肉芽肿，主要表现为小血管炎，常累及肾脏和肺，男性患病率高于女性。
- 变应性肉芽肿性血管炎：兼具哮喘或过敏性鼻炎病史，伴嗜酸性粒细胞浸润，心脏受累风险较高。
二、诊断与鉴别
需结合症状（如发热、咯血、血尿）、影像学（CT显示肺部结节或空洞）及ANCA抗体检测（c-ANCA阳性对韦格纳肉芽肿特异性高）。需与感染性疾病、结节病等鉴别。
三、治疗原则
- 诱导缓解：糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）是标准方案，可快速控制炎症，改善器官功能。
- 维持缓解：病情稳定后逐渐减量，长期低剂量免疫抑制剂维持，降低复发风险。
- 对症支持：肾功能衰竭需透析，肺部病变合并感染时抗感染治疗，避免使用肾毒性药物。
四、特殊人群注意事项
- 儿童患者：症状可能不典型，需尽早通过ANCA检测和活检明确诊断，避免延误治疗。
- 老年患者：需监测药物副作用（如骨髓抑制、感染风险），调整治疗方案时优先考虑耐受性。
- 孕妇：免疫抑制剂可能增加胎儿风险，需在风湿科与产科共同评估，权衡利弊选择治疗时机。
五、预后与随访
未经治疗患者5年生存率不足50%，规范治疗后5年生存率可达80%以上。需定期复查血常规、肾功能及ANCA，早期识别复发迹象。
