烟雾病是一种慢性脑血管闭塞性疾病，因脑血管造影时呈现异常纤细的血管网似烟雾得名，病因未明，可能与遗传、自身免疫或环境因素相关。
一、病因分类
- 特发性烟雾病：占多数，无明确诱因，可能与基因变异相关，如染色体3p26区域基因突变。
- 继发性烟雾病：由其他疾病引发，如脑膜炎、脑外伤、放疗后、镰状细胞贫血等，需排查基础疾病。
二、发病机制
- 脑血管进行性狭窄：颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性闭塞。
- 异常血管网形成：脑底穿通动脉代偿性扩张，形成脆弱的毛细血管网，易破裂出血。
三、高危人群
- 儿童：10岁以下多见，以短暂性脑缺血发作或出血为首发症状。
- 青壮年：20-40岁女性发病率略高，可能与激素水平相关。
- 有家族史者：一级亲属患病时，发病风险增加3-5倍。
四、诊断要点
- 影像学检查：头颅CT/MRI显示脑梗死或出血灶，CTA/MRA可见血管狭窄及异常血管网。
- 数字减影血管造影：金标准，可明确血管闭塞及代偿情况。
五、治疗原则
- 药物治疗：抗血小板药物（如阿司匹林）预防缺血性事件，出血时需控制血压，避免抗凝。
- 手术治疗：直接血管重建（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术）或间接血管重建（如脑-硬膜-动脉贴敷术），适用于反复缺血或出血者。
六、注意事项
- 儿童患者需定期复查，避免剧烈运动，预防跌倒。
- 术后患者需监测血压，避免情绪激动，戒烟限酒。
- 有家族史者建议直系亲属进行筛查，尤其是出现头痛、肢体麻木等症状时。
