发布于 2026-03-26
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烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞，继发颅底异常血管网形成为特征的脑血管疾病，病因尚未完全明确，可能与遗传、环境等多因素相关。
烟雾病的核心是脑血管慢性狭窄或闭塞后，脑底穿支动脉代偿性扩张形成异常血管网，类似烟雾，因此得名。这种异常血管网脆弱易出血，或因缺血导致脑功能损害。
约15%~20%患者有家族史，常染色体显性遗传伴不完全外显率，已发现RNF213等基因突变与发病相关，携带突变基因者患病风险显著增高，尤其儿童患者需关注家族史。
无明确家族史，多见于青少年及成人，可能与自身免疫、感染、外伤等因素相关，如钩端螺旋体感染后脑血管病变可引发类似表现，需结合病史排查诱因。
儿童患者多以缺血症状（如短暂性脑缺血发作、肢体无力）起病，成年患者更易出现出血症状（如脑出血），女性患者可能因雌激素水平波动影响血管稳定性，需针对性监测。
目前无特效药物，治疗以手术为主，包括直接血管重建（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术）和间接血管重建（如脑-硬膜-动脉贴敷术），药物仅用于围手术期或对症支持，如控制血压、血脂。
避免剧烈运动、情绪激动及过度劳累，控制血压、血糖、血脂，定期复查脑血管影像，儿童患者需加强认知功能评估，成年患者需警惕出血风险，及时就医干预。
