慢性再障是什么病?
慢性再障是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,病程长(通常超过6个月),以全血细胞减少、骨髓造血组织减少为特征,临床表现为贫血、出血和感染倾向较轻,病情进展相对缓慢。
一、病因分类
- 特发性:无明确诱因,可能与遗传、免疫异常相关,占比约50%。
- 继发性:由药物(如氯霉素、化疗药)、化学毒物(如苯)、辐射或感染(如肝炎病毒)等因素诱发。
二、诊断指标
- 血常规:红细胞、白细胞、血小板计数均降低,网织红细胞比例<0.5%。
- 骨髓穿刺:多部位骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例升高。
三、治疗原则
- 支持治疗:输血纠正贫血、预防出血;感染时选用敏感抗生素。
- 免疫抑制治疗:环孢素、抗胸腺细胞球蛋白等,适用于中重度患者。
- 促造血治疗:雄激素(如十一酸睾酮)、造血生长因子(如粒细胞集落刺激因子)。
四、特殊人群注意事项
- 儿童患者:优先非药物干预,避免使用骨髓抑制性药物,定期监测生长发育指标。
- 老年患者:需权衡治疗获益与耐受性,优先选择低强度免疫抑制方案。
- 孕妇:避免化疗及辐射暴露,病情稳定者可在产科与血液科联合管理下妊娠。
五、预后与监测
- 预后差异:约20%患者经规范治疗可长期缓解,部分进展为重型再障,需及时调整方案。
- 长期监测:定期复查血常规、肝肾功能及骨髓象,警惕药物毒性反应。