原发性干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
原发性干燥综合征的确切病因尚未完全明确,但普遍认为与遗传、感染、免疫调节异常等多种因素有关。遗传因素方面,某些基因的遗传多态性可能增加患病风险;感染因素中,病毒或细菌感染可能触发自身免疫反应;免疫因素则涉及B淋巴细胞过度活化,产生大量自身抗体,攻击腺体上皮细胞,导致腺体功能逐渐丧失。
临床表现多样,常见的症状包括口干、眼干、皮肤干燥、关节疼痛等。部分患者还可能出现紫癜样皮疹、腮腺肿大、猖獗性龋齿等特征性表现。该病还可能累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统,引发干咳、胸闷、癫痫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等严重并发症。