胆汁性肝硬化治疗需早期干预,以熊去氧胆酸为一线药物,辅以对症支持,终末期需肝移植。
原发性胆汁性胆管炎(PBC):熊去氧胆酸是标准治疗,可改善肝功能,延缓疾病进展。对于无应答或不耐受者,可考虑奥贝胆酸联合治疗。
原发性硬化性胆管炎(PSC):以免疫抑制剂(如糖皮质激素)和抗生素控制胆管炎症,合并胆管狭窄时需内镜介入。
继发性胆汁性肝硬化:重点治疗原发病,如药物性肝损伤需停药,胆道梗阻需手术解除,同时给予保肝治疗。
特殊人群注意:孕妇需在医生指导下使用熊去氧胆酸;老年患者需监测药物相互作用;儿童罕见,若发病需多学科协作。
生活方式建议:低脂饮食,避免肝毒性药物,规律复查肝功能及胆管情况。