原发性干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，主要影响外分泌腺体，导致口干、眼干等症状，多见于30-60岁女性，常伴随其他自身免疫性疾病。
1.病因与发病机制
病因未完全明确，遗传、环境及免疫因素共同作用。自身抗体（如抗SSA/Ro、抗SSB/La）和T细胞异常激活导致外分泌腺炎症破坏，腺体分泌功能下降。
2.临床表现
- 局部症状：口干（进食需水、猖獗龋）、眼干（畏光、异物感）、皮肤黏膜干燥（干燥性角结膜炎、皮肤脱屑）。
- 系统表现：关节痛、疲劳、干咳，部分患者出现间质性肺病、肾小管酸中毒、淋巴瘤风险增加。
3.诊断标准
采用2016年ACR/EULAR分类标准，需满足眼干、口干客观指标（滤纸试验、Schirmer试验、唇腺活检），结合自身抗体阳性及腺体外表现。
4.治疗原则
- 对症治疗：人工泪液、唾液替代品缓解眼干口干；针对关节痛、疲劳可短期使用非甾体抗炎药。
- 免疫调节：羟氯喹、糖皮质激素用于控制全身症状，严重病例可考虑生物制剂（如利妥昔单抗）。
- 预防与监测：定期复查肾功能、肺部功能，注意口腔卫生预防龋齿，避免强光暴晒保护眼睛。
5.特殊人群提示
- 儿童：罕见，需排除继发性病因，优先局部护理，避免长期使用激素。
- 孕妇：干燥症状可能加重，需加强保湿，产后密切监测自身抗体变化。
- 老年患者：注意合并症管理，调整用药方案，预防跌倒（干燥导致肌肉关节不适）。
