发布于 2026-03-31
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浙江大学医学院附属第一医院 产科
胎儿双肾婴儿型多囊肾是一种常染色体隐性遗传病,通常在出生后短期内出现肾功能衰竭,需尽早干预。
临床表现:典型症状包括腹部包块、呼吸困难、喂养困难,部分患儿伴羊水过少及早产。
诊断方法:产前超声可发现双肾增大、回声增强,基因检测可明确致病基因。
治疗原则:无根治方法,以对症支持为主,包括控制高血压、纠正贫血,终末期需透析或肾移植。
特殊人群提示:早产儿及低体重儿需加强监护,避免脱水及肾毒性药物,定期监测肾功能。
预后情况:未经治疗者多在1岁内死亡,规范治疗可延长生存期,需长期随访。
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