肺母细胞瘤是什么病？
肺母细胞瘤是一种罕见的肺部恶性肿瘤，主要发生于儿童和年轻成人，由未成熟胚胎性肺组织异常增殖形成，具有侵袭性生长特点，需尽早诊断干预。
组织学分类
- 囊性/肉瘤样型：最常见，肿瘤含肉瘤样间质和腺体结构，生长快，预后差异大。
- 上皮型：以腺泡状上皮或鳞状上皮为主，罕见，需与肺腺癌鉴别。
- 混合型：兼具上述两种成分，恶性程度高，复发风险显著增加。
临床表现
- 儿童患者：多表现为咳嗽、咯血、呼吸困难，部分出现胸腔积液。
- 成人患者：常见胸痛、体重下降，易被误诊为肺炎或结核。
- 影像学特征：CT显示边界不清肿块，增强扫描呈不均匀强化，常伴支气管侵犯。
诊断与治疗
- 诊断：需结合病理活检，免疫组化检测CK7、TTF-1等标志物辅助鉴别。
- 治疗：手术切除为首选，可联合化疗（如依托泊苷+顺铂），放疗仅用于姑息治疗。
- 预后：5年生存率约30%-60%，复发多发生于术后2年内，需长期随访。
特殊人群注意事项
- 儿童：避免过度化疗影响生长发育，优先手术完整切除。
- 孕妇：需多学科协作评估，权衡胎儿安全与母亲治疗需求。
- 老年患者：合并基础疾病时，需调整治疗方案降低毒副作用。
预防与筛查
- 高危人群：家族中有遗传性肺肿瘤综合征者需定期胸部CT筛查。
- 生活方式：戒烟限酒，避免接触石棉、放射性物质等致癌因素。
