发布于 2026-09-27
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先天性耳聋是指出生时或出生后早期(通常≤6个月)即已存在的听力障碍,由遗传因素、孕期环境因素或分娩并发症等多种原因导致,可分为传导性、感音神经性和混合性三类。
一、传导性先天性耳聋
此类耳聋因外耳或中耳结构异常引起声音传导障碍,如先天性外耳道闭锁、中耳畸形等。常见于婴幼儿,多需手术矫正外耳或中耳结构,改善声音传导。
二、感音神经性先天性耳聋
因内耳或听神经病变导致听力损失,占先天性耳聋的70%以上。遗传因素是主要原因,如常染色体隐性遗传(如GJB2基因突变)、X连锁遗传等。部分病例与孕期感染(如风疹病毒)、缺氧或早产相关。
三、混合性先天性耳聋
同时存在传导性和感音神经性听力损失,如外中耳畸形合并内耳发育不良。治疗需结合病因,优先改善传导功能,必要时联合听力重建手术。
四、特殊人群注意事项
婴幼儿期发现听力障碍需尽早干预,通过助听器或人工耳蜗植入改善听力,促进语言和认知发育。孕期女性应避免感染、滥用药物,定期产检,减少高危因素。













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