发布于 2026-04-09
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特发性肺间质性纤维化治疗以延缓肺功能下降、改善生活质量为核心，主要通过药物、氧疗、肺康复等综合手段，终末期可考虑肺移植。
1.药物治疗：吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物可延缓肺功能下降速度，需在医生指导下长期服用，注意监测肝肾功能及不良反应。
2.对症支持：低氧血症患者需长期家庭氧疗，急性加重期可能需短期糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，具体方案需根据病情调整。
3.肺康复：呼吸训练、适度运动（如太极拳、呼吸操）可改善运动耐力和生活质量，戒烟及避免空气污染暴露至关重要。
4.特殊人群：老年患者需注意药物相互作用及耐受性，儿童患者罕见，需严格遵循专科医生个体化方案，孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物。
5.终末期管理：药物治疗无效、肺功能严重受损者，肺移植是唯一根治手段，需提前评估供体匹配及手术风险。
