发布于 2026-04-09
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特发性肺间质纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，多见于50~70岁人群，男性患病率略高于女性，吸烟是明确危险因素。
疾病特点：主要病理特征为肺泡炎和肺纤维化，临床表现为进行性呼吸困难、干咳，晚期可出现杵状指、低氧血症，肺功能检查呈限制性通气功能障碍。
诊断依据：胸部高分辨率CT显示双肺网格影、蜂窝状改变，结合肺功能检查和支气管镜肺活检，排除其他间质性肺病后可确诊。
治疗原则：以抗纤维化治疗为主，常用药物包括吡非尼酮、尼达尼布，需在医生指导下使用；同时进行氧疗、肺康复训练，避免呼吸道感染。
特殊人群注意事项：老年患者需监测药物副作用，如肝肾功能；吸烟者必须戒烟，以延缓疾病进展；合并高血压、糖尿病者需控制基础疾病，定期复查肺功能。
预后情况：疾病进展速度个体差异大，多数患者确诊后5~10年出现呼吸衰竭，部分患者可长期稳定，需定期随访评估病情变化。
