发布于 2026-04-09
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特发性肺间质性纤维化是一种原因不明的慢性进行性肺纤维化疾病，主要影响中老年人群，病程通常呈进行性加重，最终可能导致呼吸衰竭。
病因与发病机制：目前病因未明，可能与遗传易感性、环境因素（如粉尘暴露）、免疫异常及氧化应激相关，病理特征为肺泡炎及肺纤维化。
临床表现：常见症状包括进行性呼吸困难、干咳、活动耐力下降，晚期可出现杵状指和低氧血症，肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降。
诊断要点：需结合胸部高分辨率CT（HRCT）显示的网格影、蜂窝状改变，肺功能检查及排除其他间质性肺病，最终确诊需依靠肺活检。
治疗策略：一线药物为吡非尼酮、尼达尼布，可延缓肺功能下降；非药物干预包括长期氧疗、肺康复训练及戒烟，终末期患者考虑肺移植。
特殊人群注意事项：老年人用药需监测肝肾功能，避免与其他肝毒性药物联用；孕妇、哺乳期女性禁用吡非尼酮；合并严重心脏病或呼吸衰竭者需谨慎评估药物耐受性。
