发布于 2026-04-09
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肺纤维化是肺部组织长期受损后形成的瘢痕组织，影响气体交换，导致进行性呼吸困难，常见于特发性肺纤维化（IPF）等疾病，确诊后中位生存期约3-5年。
一、特发性肺纤维化
多见于50-70岁人群，男性略多，病因不明，与遗传和环境因素（如吸烟、粉尘暴露）相关，胸部CT显示双肺网状阴影，肺功能呈限制性通气障碍。
二、继发性肺纤维化
由多种疾病或因素引发：①结缔组织病（如类风湿关节炎），需同时治疗原发病；②药物损伤（如胺碘酮），停药后病情可能缓解；③感染后纤维化（如肺结核），需抗病原体治疗。
三、治疗原则
一线药物为吡非尼酮、尼达尼布，可延缓肺功能下降；非药物干预包括长期家庭氧疗、肺康复训练，吸烟患者必须戒烟。
四、特殊人群注意事项
老年患者：需监测药物副作用，调整活动强度；
儿童患者：罕见，多由先天性疾病导致，需多学科协作；
孕妇：禁用吡非尼酮，建议终止妊娠以避免风险。
