发布于 2026-04-09
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特发性肺间质纤维化治疗以延缓肺功能下降为主，核心措施包括抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练及肺移植评估，需结合患者具体情况制定个体化方案。
抗纤维化药物：吡非尼酮、尼达尼布是目前指南推荐的一线药物，可通过抑制炎症因子和纤维化过程延缓病情进展，用药需在医生指导下进行。
氧疗与呼吸支持：当患者血氧饱和度低于90%时，需长期家庭氧疗，改善缺氧症状并减轻心肺负担。严重呼吸衰竭患者可能需无创或有创机械通气支持。
肺康复与生活方式管理：规律进行呼吸训练（如缩唇呼吸）、适度运动（如慢走）及营养支持，避免吸烟、空气污染等诱因，维持理想体重以减轻呼吸负担。
特殊人群注意事项：老年患者需警惕药物相互作用，合并高血压、糖尿病者应优先控制基础疾病；孕妇、哺乳期女性及儿童（除非严格评估必要性）应避免使用抗纤维化药物，优先选择保守治疗。
终末期治疗：对于药物及保守治疗无效、肺功能严重受损的患者，肺移植是唯一根治手段，需严格评估供体匹配度及手术耐受性。
