先天性小耳畸形需尽早干预，治疗以手术为主，结合听力重建与心理支持，不同程度畸形处理方式不同。
对于轻度小耳畸形（仅耳廓形态异常），可通过耳廓再造术修复，一般6-10岁为手术黄金期，术后需佩戴扩张器辅助皮肤生长。
中度小耳畸形（伴耳道狭窄或闭锁），优先进行听力评估，必要时行耳道成形术，联合耳廓整形，改善听力与外观。
重度小耳畸形（伴中耳结构缺失），需先检查内耳发育，若内耳正常，可同期行耳廓、外耳道及中耳再造，听力重建需分期进行。
特殊人群需注意：婴幼儿以观察为主，避免过度刺激；青少年需兼顾心理状态，术前沟通降低焦虑；成人可根据自身需求选择修复方式，注意术后护理预防感染。
