发布于 2026-04-16
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特发性肺纤维化治疗以延缓疾病进展为核心,主要包括药物治疗、氧疗、肺康复训练,终末期可考虑肺移植。
糖皮质激素与免疫抑制剂:如糖皮质激素联合硫唑嘌呤,适用于早期无明显纤维化的患者,需监测感染风险。
抗纤维化药物:吡非尼酮和尼达尼布是国际指南推荐的一线药物,可延缓肺功能下降,但需注意胃肠道反应和肝酶变化。
氧疗与呼吸支持:静息性低氧血症患者需长期家庭氧疗,改善活动耐力;严重低氧或呼吸衰竭可考虑无创/有创通气。
肺康复与生活方式:患者需戒烟,避免呼吸道感染,进行呼吸训练和适度运动,保持营养均衡,增强肌肉力量。
特殊人群注意事项:老年患者需关注药物相互作用,孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物,儿童患者目前无有效治疗方案,需密切监测病情进展。



















