发布于 2026-04-16
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特发性肺纤维化表现为进行性呼吸困难、干咳,随病情进展出现杵状指、限制性通气功能障碍,病程通常3-5年,严重者可并发呼吸衰竭。
进行性呼吸困难:早期仅活动后气促,后期静息时也感气短,夜间憋醒常见,因肺纤维化导致肺功能下降。
干咳与肺部啰音:持续性干咳为主,双肺底可闻及Velcro啰音,是特征性体征,多因肺泡炎症与纤维化刺激所致。
全身症状:体重下降、乏力、食欲减退,晚期出现发绀、杵状指,合并肺动脉高压时可伴右心衰竭表现。
特殊人群注意:老年人因基础疾病多,症状易被掩盖,需定期监测肺功能;吸烟者需严格戒烟,可延缓病情进展;孕妇需在呼吸科与产科协作下管理,避免缺氧加重。
治疗原则:以抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布为主,辅以氧疗、肺康复训练,终末期考虑肺移植。



















