发布于 2026-04-16
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特发性肺间质纤维化治疗以延缓疾病进展为核心，主要包括抗纤维化药物、对症支持治疗及肺康复训练，同时需关注特殊人群的管理。
抗纤维化药物：吡非尼酮和尼达尼布是国际公认的抗纤维化药物，可通过抑制纤维化相关通路延缓肺功能下降。治疗期间需监测肝肾功能及不良反应，老年患者应定期评估耐受性。
呼吸支持：低氧血症患者需长期家庭氧疗，无创呼吸机辅助通气可改善运动耐力。合并睡眠呼吸暂停的患者应优先采用经鼻持续气道正压通气，改善夜间氧合。
肺康复训练：呼吸操、缩唇呼吸等锻炼可增强呼吸肌力量，建议在专业指导下进行，每周3-5次，每次20-30分钟。戒烟及避免空气污染暴露是基础干预措施。
特殊人群管理：儿童患者需严格评估药物安全性，优先选择非药物干预；孕妇禁用抗纤维化药物，哺乳期女性应权衡治疗与哺乳风险；合并心脏病或高血压患者需密切监测药物相互作用。
终末期患者：肺移植是唯一根治手段，需符合严格的适应症与供体匹配标准。临终关怀应注重症状控制，提高生活质量，建议与多学科团队共同制定治疗计划。
