发布于 2026-04-17
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特发性肺间质纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，多见于50-70岁人群，男性略多于女性，病程通常为2-5年，严重影响呼吸功能。
1.诊断要点：需结合胸部高分辨率CT显示双肺网状影、肺功能检查限制性通气障碍、支气管肺泡灌洗液淋巴细胞比例增高等特征，排除其他间质性肺病。
2.临床表现：早期以进行性呼吸困难、干咳为主，晚期可出现杵状指、低氧血症，易并发呼吸衰竭或肺部感染。
3.治疗策略：一线药物包括吡非尼酮、尼达尼布，可延缓肺功能下降；非药物干预强调氧疗、肺康复训练，避免吸烟、粉尘暴露等危险因素。
4.特殊人群注意事项：老年患者需监测药物副作用，如胃肠道反应；孕妇及哺乳期女性禁用吡非尼酮；合并心脏病者慎用尼达尼布，用药期间定期复查肝肾功能。
5.预后管理：建议每3-6个月进行肺功能检查，急性加重时及时就医，家庭氧疗可改善生活质量，终末期患者可考虑肺移植评估。
