发布于 2026-04-17
9128次浏览
特发性肺间质纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，多见于中老年人群，以进行性呼吸困难、干咳为主要表现，病情逐渐加重，最终可导致呼吸衰竭。
病理特征与发病机制：以肺间质纤维化和肺泡结构破坏为核心，涉及成纤维细胞过度增殖、细胞外基质异常沉积，可能与遗传易感性、环境暴露及慢性炎症反应相关。
临床表现：早期活动后气促，随病情进展出现静息时呼吸困难，伴干咳、杵状指（趾），晚期可并发呼吸衰竭、肺心病，部分患者可闻及Velcro啰音。
诊断标准：需结合胸部高分辨率CT显示网格影、蜂窝肺等特征，肺功能检查呈限制性通气功能障碍，支气管肺泡灌洗液检查排除其他间质性肺病，病理活检为确诊金标准。
治疗原则：以延缓疾病进展、改善症状为目标，一线药物包括吡非尼酮、尼达尼布，需在医生指导下使用；非药物干预包括氧疗、肺康复训练、戒烟及避免粉尘暴露，特殊人群需个体化调整治疗方案。
预后与管理：病程通常3-5年，积极治疗可延长生存期，患者需定期复查肺功能及胸部影像学，保持规律作息，避免呼吸道感染，必要时接受家庭无创通气支持。
