发布于 2026-04-17
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肺部纤维化是肺部组织长期受损后，正常肺泡结构被瘢痕组织替代，导致肺功能进行性下降的慢性疾病，常见于特发性肺纤维化、结缔组织病相关间质性肺病等，病程通常呈慢性进展，最终可能影响呼吸功能。
一、特发性肺纤维化
核心特征：病因不明，多见于50~70岁人群，男性略多，吸烟是明确危险因素。病理表现为肺泡炎与纤维化交替，肺功能检查显示限制性通气障碍。
二、结缔组织病相关间质性肺病
常见关联疾病：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，女性患者占比高。发病机制与自身抗体及免疫复合物沉积有关，需同时治疗原发病。
三、药物或环境因素导致
典型诱因：长期接触石棉、粉尘或使用博来霉素等化疗药物。长期吸烟会加重药物或环境暴露的肺部损伤，需严格避免职业暴露。
四、治疗与管理
一线药物：吡非尼酮、尼达尼布可延缓肺功能下降。非药物干预包括长期家庭氧疗、肺康复训练，戒烟是基础措施。
五、特殊人群注意事项
儿童：罕见，需排除先天性代谢异常或遗传疾病，避免接触变应原。老年人：需关注多药相互作用，定期监测肝肾功能。孕妇：优先选择对胎儿影响小的药物，严格遵医嘱。
