肺间质纤维化治疗以延缓肺功能下降为核心，药物包括抗纤维化药物（如吡非尼酮）、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤），辅以氧疗、肺康复训练。
抗纤维化药物：吡非尼酮可延缓轻中度患者肺功能下降，需长期服用；尼达尼布适用于特发性肺纤维化，可能改善运动耐力。
免疫调节治疗：合并自身免疫性疾病时，硫唑嘌呤或环磷酰胺可联合激素控制炎症，但需监测骨髓抑制风险。
对症支持：低氧血症者长期家庭氧疗，合并感染时选用敏感抗生素；肺康复训练（如呼吸操）可改善生活质量。
特殊人群注意：老年患者需评估肾功能调整剂量；孕妇禁用吡非尼酮；儿童缺乏安全数据，不建议使用。
生活方式建议：戒烟，避免粉尘暴露，接种流感/肺炎疫苗；规律呼吸训练可减轻呼吸困难。
