发布于 2026-07-18
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特发性肺纤维化主要通过抗纤维化与支持治疗延缓进展,一线用药为吡非尼酮、尼达尼布,需在医生指导下使用。
抗纤维化治疗:吡非尼酮可抑制肺纤维化进程并改善运动耐力,用药后需监测肝功能;尼达尼布是多靶点酪氨酸激酶抑制剂,能降低用力肺活量下降速度,用药期间需关注心脏毒性。
支持治疗:长期家庭氧疗指征为静息血氧饱和度<90%或运动后<88%,可延长生存期;肺康复训练包含呼吸肌训练与渐进式运动,能提升生活质量。
特殊人群注意:高龄患者需定期评估肾功能,避免药物蓄积;妊娠期女性禁用抗纤维化药物;合并慢阻肺患者需优先控制基础病,减少急性加重风险。
急性加重管理:避免接触粉尘、烟雾等诱因,出现咳嗽加重、呼吸困难时立即就医,需在医生指导下短期使用糖皮质激素或免疫抑制剂。
















