肺淋巴管肌瘤病以控制症状、延缓进展为主，常用药物包括西罗莫司，需长期监测血药浓度。治疗需结合患者年龄、性别、病史等因素个体化调整，优先非药物干预，避免低龄儿童使用。
1.药物治疗：
西罗莫司是主要治疗药物，可改善肺功能，需长期服用并定期监测血药浓度。
2.支持治疗：
氧疗缓解呼吸困难，避免劳累和呼吸道感染，保持适度活动。
3.手术干预：
单侧肺切除适用于局限性病变，气胸患者需胸腔闭式引流，育龄女性需避孕。
4.特殊人群：
孕妇需密切监测病情，哺乳期女性慎用西罗莫司，老年患者需评估药物耐受性。
5.生活方式：
戒烟限酒，避免高原环境，定期复查肺功能和胸部影像。
