发布于 2026-04-27
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间质性肺病治疗需结合病因与病情，核心为延缓进展与改善症状，以药物治疗为主，辅以氧疗、肺康复等非药物干预。
一、特发性肺纤维化
治疗以抗纤维化药物为主，如吡非尼酮、尼达尼布，可减缓肺功能下降速度。需长期规律用药，监测肝肾功能。老年患者需评估药物耐受性，避免与其他肝毒性药物联用。
二、结缔组织病相关间质性肺病
重点控制原发病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，可联用糖皮质激素及免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤）。育龄女性需避孕，定期复查免疫指标。
三、药物/环境暴露相关间质性肺病
立即脱离致病环境，停用可疑药物。急性发作期可短期用糖皮质激素缓解症状，慢性期以氧疗和肺功能锻炼为主。长期吸烟者需强制戒烟，避免粉尘接触。
四、儿童间质性肺病
以病因治疗为核心，如先天性心脏病相关肺纤维化需手术干预。药物选择谨慎，优先非药物支持（如呼吸训练），避免使用可能加重肺损伤的药物。婴幼儿需加强营养支持与呼吸监测。
