发布于 2026-09-28
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肺纤维化是肺部组织在长期损伤后，由成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量沉积形成的不可逆瘢痕，导致肺功能进行性下降。
一、特发性肺纤维化
多见于50~70岁人群，男性略多，病因不明，与吸烟、遗传易感性相关，进展迅速，平均生存期不足3年。
二、继发性肺纤维化
1.环境/职业暴露：长期吸入粉尘（如石棉、硅尘）或有害气体（如二氧化硫）。
2.疾病因素：慢性支气管炎、肺结核、支气管扩张等慢性肺部疾病的后遗症。
3.药物/治疗副作用：如胺碘酮、博来霉素等药物可能诱发。
三、症状与诊断
常见进行性呼吸困难、干咳、杵状指，高分辨率CT可见蜂窝状改变，肺功能检查呈限制性通气障碍。
四、治疗与管理
1.药物治疗：吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物可延缓进展。
2.非药物干预：氧疗、肺康复训练、戒烟、预防呼吸道感染。
3.特殊人群：孕妇、哺乳期女性需严格遵医嘱用药；老年患者需监测肝肾功能。
五、预后与注意事项
特发性肺纤维化预后差，需定期复查肺功能，避免感冒及剧烈运动，保持良好心态。
