发布于 2026-09-28
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重型再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,通常起病急、进展快,全血细胞显著减少且病情严重,需紧急干预。
重型再生障碍性贫血主要分为获得性与遗传性两类。获得性占绝大多数,常与免疫异常、病毒感染或接触化学毒物相关;遗传性罕见,多因基因突变导致造血干细胞先天性缺陷。
诊断重型再生障碍性贫血需满足骨髓造血功能极度低下,同时具备全血细胞减少表现,如严重贫血、出血倾向、反复感染,且骨髓穿刺显示造血细胞明显减少。
治疗重型再生障碍性贫血以免疫抑制治疗和造血干细胞移植为主。免疫抑制治疗常用抗胸腺细胞球蛋白等药物;造血干细胞移植适用于年轻患者或有合适供体的情况。
特殊人群需注意:儿童患者应优先考虑低毒性治疗方案,避免过度化疗;老年患者需评估器官功能,谨慎选择高强度治疗;孕妇需权衡治疗对胎儿的影响,必要时终止妊娠以保障母体安全。
















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