发布于 2026-07-18
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蚕豆病是一种因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏导致的遗传性溶血性疾病，食用蚕豆或接触某些物质后可能引发急性溶血，表现为血红蛋白尿、黄疸等，严重时危及生命。
蚕豆病的核心诱因：G6PD基因突变导致酶活性缺陷，蚕豆中的蚕豆嘧啶核苷等物质会触发红细胞氧化应激，引发溶血。
典型症状与风险：急性发作时出现面色苍白、尿液呈酱油色、发热、乏力，严重者可致肾功能衰竭。新生儿及婴幼儿因G6PD活性低，风险更高。
预防关键措施：严格避免食用蚕豆及其制品，禁用可能诱发溶血的药物（如伯氨喹、磺胺类），避免接触樟脑丸等化学物质。
特殊人群注意事项：有家族史者孕前应进行G6PD筛查，孕妇需关注胎儿遗传风险；婴幼儿需随身携带急救卡，注明病史，避免感染诱发溶血。
治疗原则：急性发作需立即就医，通过输血、补液等支持治疗缓解症状，禁用可能加重溶血的药物，优先采用非药物干预措施。
