发布于 2026-09-28
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小儿蚕豆病是因G6PD酶缺乏导致的遗传性溶血性疾病，食用蚕豆或接触某些药物后，红细胞被破坏引发急性溶血，多见于5岁以下儿童，尤其在蚕豆成熟季节高发。
发病机制与诱因
G6PD基因突变致酶活性缺陷，蚕豆中的蚕豆嘧啶核苷等物质诱发红细胞膜氧化应激，导致溶血。此外，某些药物（如伯氨喹）、感染、酸中毒也可能触发。
临床表现
急性发作时出现面色苍白、酱油色尿、黄疸，伴随发热、乏力、恶心。严重者可发展为急性肾衰竭，需立即就医。慢性型表现为间歇性贫血、脾大。
治疗原则
立即停用诱发物，避免接触蚕豆及相关制品。急性期需补液、纠正酸中毒，必要时输血。药物治疗以对症支持为主，避免使用已知诱发溶血的药物。
预防措施
严格避免食用蚕豆及其制品，慎用氧化性药物。家族成员需提前筛查G6PD缺乏，新生儿筛查可早期发现。日常生活中注意预防感染，保持良好卫生习惯。
特殊人群注意
孕妇若G6PD缺乏，需告知胎儿遗传风险。低龄儿童应避免前往蚕豆种植区，外出时携带急救卡，注明疾病史以便紧急处理。
