发布于 2026-07-15
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肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病,多在儿童期发病,患者一般都是男孩,可有家族史。起病时可表现为脑部损害或者肾上腺皮质功能不全。
病程一般进展缓慢。早期的症状,神经系统主要表现为患儿学习变差,性格改变,出现傻笑,易哭等情绪异常。可以有走路不稳,上肢的意向性震颤。
晚期可以出现肢体无力,可累及一侧肢体或者四肢。可以有假性球麻痹,眼盲,耳聋等。重症病例可以有痴呆,癫痫发作和去大脑强直。
肾上腺皮质功能不足的表现有:皮肤色素沉着,肤色变黑,口周,乳晕等处明显。
















