发布于 2026-06-06
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先天性免疫缺陷病是一类因免疫系统先天发育不全或功能缺陷导致的疾病,患者易反复感染,部分可累及多系统。
原发性免疫缺陷病:由遗传基因突变引起,分体液免疫缺陷(如X连锁无丙种球蛋白血症)、细胞免疫缺陷(如DiGeorge综合征)、联合免疫缺陷(如重症联合免疫缺陷病)等类型。
继发性免疫缺陷病:由其他疾病或因素诱发,如感染(HIV)、营养不良、长期使用免疫抑制剂、恶性肿瘤等,暂时性或永久性影响免疫功能。
特殊人群注意事项:婴幼儿需避免接触感染源,定期预防接种(需咨询医生调整方案);孕妇若家族有病史,建议产前诊断;老年患者应加强营养与感染防控。
治疗原则:以替代治疗(如免疫球蛋白)、抗感染治疗为主,部分可行造血干细胞移植。治疗需个体化,严格遵医嘱,避免自行用药。
















