原发性胆汁性肝硬化最佳治疗方法以熊去氧胆酸为一线治疗，辅以支持治疗与并发症管理。
熊去氧胆酸：作为国际公认的一线治疗药物，可改善肝功能、延缓疾病进展，需长期服用以维持疗效。
非药物干预：低脂饮食、补充脂溶性维生素（如维生素A、D、E、K），避免肝毒性药物，适度运动增强免疫力。
并发症管理：针对瘙痒症状，可选用考来烯胺等药物缓解；对肝硬化失代偿期患者，需在专业指导下进行腹水、静脉曲张等并发症的监测与治疗。
特殊人群提示：老年患者需注意药物相互作用，定期监测肝肾功能；孕妇及哺乳期女性需严格遵循医嘱，权衡治疗获益与风险；合并糖尿病、高脂血症患者应优先控制基础疾病，减少肝脏负担。
