发布于 2026-09-28
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先天性胆总管扩张症是一种儿童期常见的胆道发育畸形，主要表现为胆总管囊性扩张，可能导致梗阻、感染等并发症，需尽早诊断治疗。
分型与病理特征：分为Ⅰ型（囊性扩张）、Ⅱ型（憩室型）、Ⅲ型（胆总管末端囊肿）、Ⅳ型（肝内外胆管扩张）、Ⅴ型（肝内胆管扩张），不同类型预后存在差异。
临床表现：婴幼儿期多表现为间歇性右上腹疼痛、黄疸、腹部包块，年长儿可伴发热、恶心呕吐，严重者出现胆汁性肝硬化。
诊断与治疗：超声为首选筛查手段，MRCP可明确胆道结构。治疗以手术为主，如囊肿切除+胆肠吻合术，术后需长期随访肝功能及胆道通畅性。
特殊人群注意事项：婴幼儿应避免过度喂养，防止腹压增高诱发囊肿破裂；术后儿童需定期监测生长发育，预防营养不良；成人患者需警惕胆管结石及癌变风险。
