发布于 2026-09-28
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天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病，由机体免疫系统异常激活，攻击皮肤和黏膜的桥粒结构导致。
自身抗体型天疱疮：抗桥粒芯糖蛋白抗体（如抗Dsg1、Dsg3抗体）是主要致病因素，抗体与靶抗原结合后破坏细胞间连接，引发水疱形成。多见于中年人，女性略多于男性，病程慢性且易复发。
副肿瘤性天疱疮：与肿瘤相关，肿瘤细胞产生交叉抗原刺激抗体生成，累及皮肤、黏膜及内脏，多见于中老年，常伴恶性肿瘤病史，需同步排查肿瘤。
药物诱发型天疱疮：某些药物（如青霉胺、卡托普利等）可能诱发自身抗体产生，停药后症状可缓解，用药期间需监测皮肤黏膜反应。
治疗原则：以糖皮质激素为一线治疗药物，辅以免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环磷酰胺），重症患者需联合血浆置换或静脉注射免疫球蛋白。
特殊人群注意事项：孕妇需权衡激素对胎儿影响，哺乳期女性优先选择对婴儿影响小的药物；老年患者易合并感染，需加强皮肤护理与营养支持；儿童罕见，若发病需尽早规范治疗以避免瘢痕形成。
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