发布于 2026-09-28
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肺间质性纤维化应尽早通过规范检查明确诊断，结合病因（如特发性、结缔组织病相关等）进行综合治疗，以延缓肺功能下降。
特发性肺纤维化需以抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）为核心，配合肺康复训练（呼吸操、氧疗），戒烟并避免粉尘暴露。
结缔组织病相关肺纤维化需优先控制原发病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，在风湿免疫科医生指导下调整免疫抑制剂。
合并呼吸衰竭者需长期家庭氧疗，必要时评估肺移植可能性，供体匹配需结合年龄、体重、血型及肺部功能参数。
特殊人群需注意：老年人应监测药物副作用（如胃肠道反应），儿童患者需避免接触烟草及污染环境，孕妇需权衡治疗与胎儿安全，哺乳期女性建议停止哺乳并咨询医生。
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