系统性硬化病诊断标准？

硬皮病可以彻底治愈吗？

陈名金 主治医师

四川大学华西医院 三甲

硬皮病会使皮肤出现僵硬、疼痛还会涉及肠胃道、肺、心脏、肾脏等多系统病变，所以一般不能被彻底治愈，只能以改善病情，挽救受累器官的功能为主。但是大部分硬皮病患者通过正规治疗后都可以健康生活，局灶性硬皮病一般预后较好，弥漫性硬皮病特别是年纪比较大的患者，由于多系统损害容易导致死亡。日常生活中患者应注意手足

皮肤发硬就是硬皮病吗

谢勇 副主任医师

北京协和医院 三甲

在皮肤病当中有很多疾病都会有皮肤发硬表现，并不是皮肤发硬就一定是硬皮病。比如有一种，很多角化湿疹也可以发硬，还有很多像硬化萎缩性苔癣，也可以发硬，还有一些红斑狼疮，也可以发硬，所以并不是皮肤发硬一定就是硬皮病。硬皮病就是特指一大类自身免疫性结缔组织病，主要临床表现就是皮肤大小不等硬斑，而且真病理表现就是在真皮层有很多胶原纤维增生，有红染，

硬皮病该怎么确诊

谢勇 副主任医师

北京协和医院 三甲

硬皮病确诊方法：第一、通过临床表现，因为硬皮病临床表现是很特异，甚至有一些自己特殊表现，比如系统性硬皮病一个特征性外观，这个外观就是脸，面部叫面具脸，看着像是戴着面具一样，就是没有表情，不会笑，表面这个表情都是僵硬，所以从外观上就可以大概区分出是不是硬皮病，这是一个临床表现。第二、可以通过实验室一些化验检查，实验室化验检查主要两大类，一类

硬皮病怎么治疗

谢勇 副主任医师

北京协和医院 三甲

硬皮病治疗是一个很困难问题，很棘手问题，因为本身硬皮病就是一个很罕见病，很多医院都没有相关药物。硬皮病作为一个自身免疫性结缔组织病，一般治疗结缔组织病药物对硬皮病效果都不太满意，比如治疗其它结缔组织病像激素类药物，口服激素、外用激素，对硬皮病效果都不太好。目前有一些特殊中成药，控制硬皮病效果不错，比如像一些活血化瘀类中成药。硬皮病的治疗除

硬皮病患者的日常注意事项

谢勇 副主任医师

北京协和医院 三甲

硬皮病是一种自身免疫性结缔组织病，主要病理表现就是末梢血管痉挛，末梢血管痉挛就是跟气温有关系，所以硬皮病注意事项很重要：第一、就是平时生活当中不能受凉，比如冬天一定要注意保暖，手上要戴上手套，头上要戴上帽子，脸部如果有硬皮病肯定要围上围巾，不能让冬天的冷空气影响皮肤，皮肤被冷空气冻伤以后会加重硬皮病。第二、硬皮病本身作为一个自身免疫性疾病

什么是硬皮病

谢勇 副主任医师

北京协和医院 三甲

硬皮病就是皮肤科一种罕见自身免疫性结缔组织病，主要是患者皮肤会发生一种硬化表现，这种硬化表现可以逐渐扩大，越来越硬，甚至如果长在关节部位就会影响患者功能。硬皮病又分成很多型，主要是三大类：局限性硬皮病、系统性硬皮病，还有硬化性筋膜炎。这其中系统性硬皮病是对人体危害最大，因为系统性硬皮病会引起人体内脏器官损害，主要是引起肺硬化和食道硬化，这

硬皮病好治吗

华伟 副主任医师

新疆克拉玛依市中心医院 三甲

硬皮病属于难治性皮肤病。硬皮病治疗目的在于缓解临床症状，减缓疾病发展进程。局限性硬皮病早期患者可以外用或者皮损内注射糖皮质激素。系统性硬皮病应该避免过度精神紧张和刺激，注意保暖戒烟避免外伤，休息与关节功能锻炼并重。药物选择，如血管痉挛治疗、抗硬化治疗、糖皮质激素及免疫抑制剂、免疫调节治疗。

硬皮病能彻底治愈吗

王梅 副主任医师

扬州市中医院 三甲

硬皮病能彻底治愈。硬皮病患者会出现脏器损伤的现象，就目前的治疗手段，硬皮病如果能早期诊断、早期规范的个体化治疗，正确使用糖皮质激素和免疫抑制剂以及相应的对症治疗，完全可以控制。硬皮病是一种机体免疫功能紊乱导致，以皮肤肿胀变硬为主要表现的自身免疫性疾病。

硬皮病是怎么引起的

刘立宁 副主任医师

聊城市人民医院 三甲

硬皮病又称系统性硬化症，具体的发病机制还不非常清楚，可能与遗传、感染、理化因素、免疫紊乱等多种因素有关系。在临床上，患者主要是表现为双手、面部皮肤增厚和变硬。目前，缺乏特效的治疗方法，临床主要以对症治疗为主，常用扩血管药物治疗，如钙离子拮抗剂。

硬皮病能否治愈

刘立宁 副主任医师

聊城市人民医院 三甲

硬皮病是不能治愈的。硬皮病也叫系统性硬化症，是一种罕见的自身免疫性疾病，主要是看风湿免疫科。患者主要是表现为皮肤的增厚变硬和纤维化，主要集中在双手、面部，严重的可以遍布全身。硬皮病目前的具体发病机制还不清楚，所以尚没有特效药治疗，也不能根治，临床上主要是对症治疗为主，比如雷诺现象，可以用钙离子拮抗剂治疗。

硬皮病怎么检查出来

姚中强 副主任医师

北京大学第三医院 三甲

硬皮病检查，首先如果患者出现雷诺氏现象，比如掌趾关节以上皮肤硬化，即可诊断为系统性硬化，部分患者不需要经过其它影像学检查。如果患者皮肤硬化不明显，雷诺氏现象也不明显，患者可以通过冷水激惹，诱发雷诺氏现象。可以使用甲皱微循环仪检测系统性硬化的皮肤表现，如果出现巨大血管襻，需要考虑是系统性硬化相关的甲皱微循环改变。但是皮肤硬不硬、厚不厚，肉眼

硬皮病怎么治疗

姚中强 副主任医师

北京大学第三医院 三甲

硬皮病的治疗分为几个器官系统，如果是皮肤硬化，可以用甲氨蝶呤进行治疗，也可以用环磷酰胺、秋水仙碱进行治疗。但是不推荐激素治疗，因为效果不佳。如果有肺间质病变，可以用激素和免疫抑制剂。但是也要看间质性肺炎的类型，如果是UIP型的可能效果不一定太好，这种UIP型疾病可以用吡非尼酮抗纤维化的治疗。如果是硬皮病肾危象，可以考虑用透析、ACEI进行

硬皮病会遗传下一代吗

姚中强 副主任医师

北京大学第三医院 三甲

硬皮病有可能会遗传给下一代，因为硬皮病患者经过研究发现自身如果是硬皮病，其子女患有硬皮病概率比一般人群高，硬皮病有家族聚集性，所以硬皮病患者有遗传性。硬皮病可能涉及多个基因，所以硬皮病遗传不遵循孟德尔单基因病的孟德尔遗传规律，所以硬皮病和遗传有密切关系。硬皮病不仅是遗传病，还和环境因素有关，硬皮病患者即使出生在硬皮病家族，有硬皮病易感基因

硬皮病症状

黄玲娟 副主任医师

广西中医药大学第一附属医院 三甲

硬皮病主要是属于局部的皮肤硬化性的结缔组织病。硬皮病容易发生在四肢的末端，尤其是在手指。早期主要是手指水肿，时间可以持续很久。皮肤的改变开始在上肢远端，也会蔓延到前胸、前臂、腹部和颜面部。在手指、口唇、前臂等部位，出现斑片状的毛细血管扩张，以及皮下的钙化，以手指尖最为常见。

硬皮病是什么原因引起的

贾静 副主任医师

西安市第一医院 三甲

硬皮病目前病因和发病机制，仍未完全的清楚。局限性硬皮病的发生可能与遗传，外伤或者是感染有关系，主要是累及皮肤。而系统性硬皮病，可能与自身免疫和血管疾病有关系。系统性硬皮病患者的血清中，能找到多种自身抗体。硬皮病的发生，可能是由于在致病因子的作用下，真皮及内脏器官的成纤维细胞合成过多的胶原，导致皮肤或者是内脏器官的纤维化，而原有的正常的组织

硬皮病最佳治疗方法

贾静 副主任医师

西安市第一医院 三甲

在治疗硬皮病时，要根据具体病情，选择治疗方式。比如系统性硬皮病的患者，应该注意在早期可以选择糖皮质激素或者是选择秋水仙碱进行治疗。对于患者出现雷诺现象，可以选择低分子葡萄糖进行静滴。此外还可以选择抗栓酶或者前列腺素E等治疗。对于外用药物来说，如果出现手指溃疡，可以在局部进行清创处理，用油纱布包扎。同时外用抗生素软膏。如果已经出现钙化的结节