发布于 2026-10-01
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特发性肺间质性纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳，随病情进展出现活动耐力下降、杵状指，晚期可伴发呼吸衰竭。
进行性呼吸困难：早期仅活动后气促，随肺功能下降逐渐加重，静息时也感气短，夜间可能憋醒。
干咳与肺部啰音：持续性干咳为主，部分患者可闻及双肺底“爆裂音”（Velcro啰音），合并感染时咳嗽加重、咳痰增多。
全身症状：病程中出现体重下降、乏力、食欲减退，晚期因缺氧、右心衰竭出现发绀、下肢水肿。
特殊人群注意事项：老年患者症状隐匿，易被忽视；吸烟者需立即戒烟，避免病情加速恶化；合并高血压、糖尿病者需严格控制基础病，降低心肺负担。
治疗与管理：目前无根治药物，以抗纤维化药物（如吡非尼酮）延缓进展，辅以氧疗、肺康复训练，终末期考虑肺移植。
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