小儿皮肌炎并不常见,年发病率约为0.5~1.5/100万,好发于5~14岁儿童,女性多于男性。
发病特点:多伴皮肤损害,典型表现为向阳疹、Gottron征;肌肉受累以近端肌无力为主,可累及吞咽肌、呼吸肌。
病因机制:可能与自身免疫、遗传、感染相关,EB病毒感染可能为诱发因素,家族史阳性者发病风险增加。
诊断依据:需结合临床表现、肌酶谱升高、肌电图异常及皮肤病理检查,必要时行肌肉活检。
治疗原则:首选糖皮质激素,免疫抑制剂如甲氨蝶呤可用于重症或激素依赖者,需定期监测血常规、肝肾功能。
特殊人群注意:儿童用药需严格按体重调整剂量,避免长期大剂量激素导致骨质疏松、生长发育迟缓,需定期复查骨密度。