发布于 2026-09-28
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万珂（硼替佐米）是治疗肾淀粉样变性的重要药物，尤其对轻链型淀粉样变性（AL型）有效，可通过抑制蛋白酶体延缓疾病进展，但需结合个体化方案。
轻链型（AL）淀粉样变性：万珂是一线治疗选择，多项研究显示其可降低血清单克隆蛋白水平，改善肾功能，部分患者达到完全缓解，中位生存期显著延长。
转甲状腺素蛋白型（ATTR）淀粉样变性：万珂疗效有限，需优先考虑TTR稳定剂或肝移植（适合特定患者），需基因检测明确突变类型。
特殊人群：老年患者需监测肾功能和神经毒性，避免与肾毒性药物联用；孕妇禁用（可能致畸）；肝功能不全者需调整剂量；合并糖尿病者需严格控糖，预防低血糖。
注意事项：治疗期间需定期监测血常规、肝肾功能及神经症状，出现严重不良反应（如血小板减少、周围神经病变）应及时就医调整方案。
