发布于 2026-09-28
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小儿蚕豆症是一种因G6PD酶缺乏引发的遗传性溶血性疾病，食用蚕豆或接触相关诱因后，可能出现急性溶血、黄疸、血红蛋白尿等严重症状，首次发作多在婴幼儿期。
蚕豆中的蚕豆嘧啶核苷、异戊氨基巴比妥酸等物质是明确诱因，此外，某些药物（如抗疟药、解热镇痛药）、感染、疲劳、脱水等也可能诱发溶血。
发病通常在接触诱因后数小时至数天内，患儿出现面色苍白、尿液呈茶色或酱油色、皮肤和眼白发黄，伴随发热、乏力、食欲减退，严重时可能出现肾功能损伤或休克。
通过G6PD酶活性检测可确诊，日常需严格避免食用蚕豆及其制品，避免接触樟脑丸等可能的诱因，接种疫苗前需告知医生病史，随身携带急救卡以便紧急情况处理。
以支持治疗为主，包括输血、补液、纠正电解质紊乱，禁用明确诱发溶血的药物。患儿家长需掌握溶血早期识别方法，一旦出现疑似症状立即就医，避免延误治疗。
