发布于 2026-08-04
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小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，多见于婴幼儿，表现为红细胞和血小板同时减少，病程持续数周至数月，部分患者需长期治疗。
临床特点：
患者常出现皮肤黏膜苍白、黄疸、皮肤瘀斑等症状，血常规检查可见血红蛋白降低、血小板计数减少，骨髓检查显示造血功能异常，免疫功能检测提示自身抗体阳性。
分类及病因：
1.原发性：病因不明，可能与遗传易感性相关，多见于无基础疾病的儿童。
2.继发性：常继发于感染、自身免疫性疾病或肿瘤，如EB病毒感染、系统性红斑狼疮等。
治疗原则：
1.糖皮质激素：为一线治疗药物，适用于多数患者，可抑制自身抗体产生。
2.免疫抑制剂：用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢素等。
3.输血支持：严重贫血或出血时需输注红细胞或血小板。
特殊人群注意事项：
婴幼儿患者需密切监测生长发育，避免感染；长期用药需定期复查肝肾功能；家长应注意观察患儿精神状态、皮肤颜色及出血情况，及时就医。
