发布于 2026-09-28
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肺间质性纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，以肺组织纤维化和肺泡结构破坏为特征，病程通常持续数月至数年，最终可能导致呼吸衰竭。
特发性肺纤维化：病因不明，多见于50岁以上人群，男性发病率略高，吸烟是明确危险因素，肺功能呈进行性下降。
继发性肺间质性纤维化：由多种疾病或因素引发，如结缔组织病（类风湿关节炎、系统性红斑狼疮）、药物（胺碘酮、博来霉素）、环境暴露（石棉、粉尘）等，治疗需针对原发病。
治疗原则：以延缓疾病进展为目标，药物包括抗纤维化药物（吡非尼酮、尼达尼布）及免疫抑制剂（糖皮质激素、环磷酰胺），同时需戒烟、氧疗、肺康复训练及预防感染。
特殊人群注意事项：老年人需定期监测肝肾功能，避免使用肾毒性药物；孕妇禁用免疫抑制剂；儿童罕见，若发病需多学科协作，优先非药物干预。
