发布于 2026-09-28
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特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，多见于中老年人群，以肺组织进行性纤维化和呼吸困难为主要表现。
病因与发病机制：病因尚未明确，可能与遗传、环境（如吸烟、空气污染）、自身免疫等因素相关，核心机制是肺组织异常修复导致的纤维化。
临床表现：早期以干咳、进行性呼吸困难为主，活动后加重，晚期可出现杵状指、低氧血症，易并发肺部感染和呼吸衰竭。
诊断方法：需结合胸部高分辨率CT显示的网格影、蜂窝肺等特征，肺功能检查提示限制性通气功能障碍，排除其他间质性肺病。
治疗药物：目前推荐抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布，可延缓肺功能下降速度；对症治疗包括氧疗、肺康复训练。
特殊人群注意事项：老年患者需注意药物耐受性，避免同时使用肾毒性药物；吸烟者必须戒烟，避免加重肺部损伤；合并高血压、糖尿病者需控制基础疾病。
