发布于 2026-07-03
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特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，多见于50岁以上成人，平均病程2-5年，女性相对多见。
发病特点：疾病进展缓慢但不可逆，早期症状隐匿，逐渐出现进行性呼吸困难、干咳、活动耐力下降。
风险因素：吸烟是明确危险因素，环境暴露（如粉尘、化学物质）可能增加风险，家族遗传因素可能参与发病。
诊断要点：结合胸部HRCT、肺功能检查、支气管镜活检，排除其他间质性肺病，需多学科团队协作明确诊断。
治疗原则：尚无根治方法，以延缓疾病进展为目标，常用药物包括吡非尼酮、尼达尼布，需在专科医生指导下使用。
生活管理：戒烟限酒，避免呼吸道感染，适度呼吸康复训练，定期监测肺功能，保持健康体重，避免过度劳累。
特殊人群：老年患者需关注药物耐受性，女性患者用药安全性数据相对有限，孕妇及哺乳期妇女禁用相关药物，儿童罕见发病，无特殊禁忌但需严格评估。
